Wat is de ziekte van Kahler?

Multipel myeloom / ziekte van Kahler

In Nederland wordt multipel myeloom, ook wel de ziekte van Kahler of Morbus Kahler genoemd. Internationaal en in wetenschappelijke studies wordt voornamelijk de Engelse vertaling van deze term gebruikt: multiple myeloma. De naam komt van de betekenis ‘meer myeloomcellen’ en duidt op de woekering van kwaadaardige cellen die bij multipel myeloom plaats vindt.

Beenmergkanker / bloedkanker

Multipel myeloom is een vorm van kanker in het beenmerg, het wordt ook wel een vorm van beenmergkanker of bloedkanker genoemd. In het beenmerg worden bloedcellen aangemaakt, waaronder witte bloedcellen. Bij multipel myeloom is er sprake van woekering van kwaadaardig geworden plasmacellen, dit is één bepaald soort witte bloedcellen. Deze kwaadaardige plasmacellen ontstaan in het beenmerg, een deel blijft in het beenmerg en een deel gaat via de bloedbaan naar andere delen van het lichaam.

M-proteïne (M-eiwit)

Gezonde plasmacellen maken antistoffen (immunoglobulines) tegen indringers zoals virussen of bacteriën. Iedere plasmacel is ontwikkeld om één lichaamsvreemde stof (ook wel antigeen genoemd) aan te pakken. Ze wachten als het ware in het lichaam tot het moment dat ze worden opgeroepen door het eigen afweersysteem van het lichaam, dan gaan ze antistoffen produceren tegen de indringer waarvoor zij ontwikkeld zijn. Kwaadaardige plasmacellen woekeren en produceren antistoffen, zonder dat dit nodig is in het lichaam. Hierdoor zorgen de foute plasmacellen voor een overvloed aan één soort antistof: dit wordt M-proteïne genoemd. De M van M-proteïne staat voor Monoklonaal, wat zoiets betekent als ‘ontstaan vanuit één soort’. M-proteïne wordt ook wel paraproteïne genoemd. Deze antistof is onnodig en bij sommige mensen is de antistof ook niet in tact, maar zijn het stukjes ervan, dit worden ook wel vrije ketens genoemd. Het lichaam moet deze antistoffen of kapotte stukjes antistoffen kwijt zien te raken, soms slaat deze antistof neer in de nieren of in de handen of voeten. De woekering van de plasmacellen kan er daarnaast voor zorgen dat andere bloedcellen worden verdrongen zoals andere witte bloedcellen, waaronder ook gezonde plasmacellen, rode bloedcellen en bloedplaatjes. Deze bloedcellen kunnen dan hun functie minder goed vervullen. Lees meer over de gevolgen van de woekerende plasmacellen op symptomen van multipel myeloom.

Typen M-proteïne

Antistoffen (immunglobulines) die worden geproduceerd door plasmacellen zijn eiwitten en ze zijn opgebouwd uit meerdere delen, de zware ketens en de lichte ketens. De zware ketens zijn te onderscheiden als IgG, IgA, IgM, IgD of IgE. De lichte ketens zijn ook te onderscheiden als een kappa- of het lambda-type. Bij 90% van de mensen met multipel myeloom is het M-proteïne te meten in het bloed. Dan is er een verhoogde IgG, IgA, IgM, IgD of IgE te zien, in de meeste gevallen een IgG of IgA. Het komt zelden voor dat het M-proteïne bestaat uit IgD of IgE. Het kan ook zijn dat de foute plasmacel (myeloomcel) ‘kapotte’ antistoffen aanmaakt, dit zijn dan alleen de vrije lichte ketens (het zogenoemde Bence-Jones-eiwit) of zware ketens. De Bence-Jones-eiwitten kunnen worden aangetoond in de urine.